Interstitiell lungesykdom ved revmatisk sykdom

Diagnosen stilles på bakgrunn av symptomer, kliniske funn og ulike undersøkelser. 

Vanlige undersøkelser er: 

• CT-undersøkelse av lungene
• Lungefunksjonsundersøkelser  
  • Spirometri og måling av lungevolum  
  • Måling av gassutveksling i lungene  
  • 6-minutters gangtest 
• Blodprøver
• Kapillaroskopi (undersøkelse av små blodårer i neglesengen) 

Noen ganger kan det også være aktuelt med: 

• Bronkoskopi med skylleprøve fra lungene  
• PET-undersøkelse
• Vevsprøve fra lungene (biopsi), men dette er sjelden nødvendig 

CT av lungene er den viktigste bildeundersøkelsen. Den kan vise hvor utbredt sykdommen er, og om det hovedsakelig er betennelse eller arrdannelse i lungene. For å følge sykdomsutviklingen kan det være nødvendig å gjenta CT-undersøkelser og lungefunksjonsmålinger over tid. 

Ofte diskuteres diagnosen og behandlingen i et tverrfaglig team med lungeleger, revmatologer, radiologer og eventuelt patologer. 

Behandlingen tilpasses hvilken type lungesykdom du har, hvor aktiv sykdommen er og hvordan den utvikler seg over tid. 

Målet med behandlingen er å: 

• dempe betennelse i lungene
• bremse eller forhindre videre arrdannelse
• bevare lungefunksjonen
• redusere symptomer som hoste og tungpust
• bidra til best mulig livskvalitet 

Immundempende behandling 

Hvis CT-bildene viser mye betennelse i lungevevet, kan det være aktuelt med immundempende medisiner. Slike medisiner reduserer aktivitet i immunforsvaret og kan bidra til å begrense skade på lungevevet. 

Vanlige legemidler er: 

• Prednisolon
• Mykofenolatmofetil
• Rituksimab 

Legen vil sammen med deg vurdere hvilken behandling som passer best. Fordi immundempende behandling kan gjøre det lettere å få infeksjoner, kan det noen ganger være nødvendig å redusere dosen eller ta en pause i behandlingen. Hvis sykdommen har vært stabil over lang tid, kan det også være aktuelt å avslutte behandlingen. 

Medisiner mot arrdannelse 

Hos noen øker arrdannelsen i lungene til tross for behandling. Da kan det være aktuelt å bruke legemidler som bremser utviklingen av arrvev (antifibrotisk behandling). 

Disse medisinene kan brukes alene eller sammen med immundempende behandling. Målet er å bremse sykdomsutviklingen og bevare lungefunksjonen så lenge som mulig. 

Vaksiner 

Luftveisinfeksjoner kan påvirke lungesykdommen negativt. Derfor er det viktig å følge anbefalte vaksinasjonsprogrammer. 

Vi anbefaler særlig: 

• vaksine mot pneumokokksykdom
• årlig influensa- og covidvaksine
• oppdatert vaksine mot kikhoste (hvert 10. år) 

Hvis du behandles med rituksimab, bør vaksiner helst gis minst fem måneder etter siste behandling og minst to uker før neste behandling. Dette er ikke alltid mulig for influensa- og covidvaksinen, men bør tilstrebes ved andre vaksiner. 

Annen behandling 

Noen kan også ha nytte av: 

• lungerehabilitering
• oksygenbehandling
• forebyggende antibiotikabehandling ved gjentatte infeksjoner
• behandling mot sure oppstøt  

Hvordan sykdommen utvikler seg varierer fra person til person. 

Noen har en mild sykdom som holder seg stabil i mange år og påvirker hverdagen lite. Andre kan oppleve at sykdommen gradvis påvirker lungefunksjonen og aktivitetsnivået. 

Tidlig diagnose og riktig behandling kan bidra til å bremse sykdomsutviklingen. 

Du vil vanligvis bli fulgt opp regelmessig av lungelege, revmatolog eller begge deler, i tillegg til fastlegen din. Oppfølgingen kan omfatte: 

• samtale om symptomer
• lungefunksjonsundersøkelser
• blodprøver
• CT-undersøkelser ved behov 

Kontakt fastlegen eller legevakt snarest dersom du: 

• får feber eller andre tegn på luftveisinfeksjon
• blir mer tungpustet enn vanlig
• får økende hoste
• opplever nye symptomer fra lungene 

Hvis du bruker immundempende medisiner, er det spesielt viktig å ta kontakt tidlig ved mistanke om infeksjon. 

Hva kan jeg gjøre selv? 

Du kan selv bidra til å holde sykdommen så stabil som mulig. 

Vi anbefaler at du: 

• tar medisinene slik legen har anbefalt og gir beskjed dersom du får bivirkninger
• møter til planlagte kontroller og undersøkelser
• unngår røyking  
• følger anbefalte vaksinasjonsråd
• har et variert og sunt kosthold
• tar kontakt med lege ved nye eller økende symptomer 

Dersom du har sure oppstøt eller halsbrann, er det viktig å følge rådene du har fått (f.eks. sove høyt med hodet om natten, bruke syredempende, tilpasse måltider) 

Fysisk aktivitet og tungpust 

Regelmessig fysisk aktivitet er viktig for å opprettholde kondisjon, muskelstyrke og livskvalitet. Aktivitet kan også bidra til å redusere opplevelsen av tungpust i hverdagen. 

Tilpass tempo og intensitet til ditt funksjonsnivå, og ta pauser ved behov. Målet er å fortsette med aktiviteter du liker og som er viktige for deg. Hvis du er usikker på hvor mye du kan belaste deg, kan du rådføre deg med lege, fysioterapeut eller rehabiliteringspersonell. 

Ved overvekt kan vektnedgang bidra til mindre tungpust 

Fortell familie og venner hvordan sykdommen påvirker deg, slik at aktiviteter kan tilrettelegges etter dine behov 

Noen opplever bekymring eller utrygghet knyttet til tungpust. Hvis dette gjelder deg, kan det være nyttig å snakke med helsepersonell om det. 

Noen kan også ha nytte av oksygen under trening. Dette kan vurderes ved lungeutredning eller rehabilitering. 

Stopp aktiviteten og kontakt lege dersom du opplever: 

• brystsmerter
• svimmelhet
• besvimelse eller følelsen av å være nær ved å besvime
• tydelig økning i tungpust sammenlignet med det som er vanlig for deg 

Hvordan kan jeg håndtere hoste? 

Hoste er et vanlig symptom ved interstitiell lungesykdom. 

Du kan ha nytte av: 

• veiledning fra lungefysioterapeut eller lungepoliklinikk
• puste- og avspenningsteknikker
• god håndhygiene og anbefalte vaksiner for å forebygge infeksjoner 

Mange opplever at hoste kan være sosialt belastende. Det kan hjelpe å snakke med familie, venner eller helsepersonell om hvordan dette påvirker deg. 

Kontakt lege dersom hosten blir betydelig verre eller endrer karakter. 

Hvordan kan jeg håndtere utmattelse? 

Det kan hjelpe å: 

• planlegge dagen og prioritere det som er viktigst for deg
• veksle mellom aktivitet og hvile
• dele større oppgaver opp i mindre deler med hvile imellom
• dersom sosialt samvær er krevende, kan det være lurt å heller sette en tidsbegrensning og å ta pauser underveis, i stedet for å unngå det helt.  
• sørge for gode søvnvaner  
• være regelmessig fysisk aktiv  

Kommer jeg til å trenge lungetransplantasjon? 

For de aller fleste med interstitiell lungesykdom knyttet til revmatisk sykdom blir lungetransplantasjon aldri aktuelt. 

Lungetransplantasjon kan vurderes ved svært alvorlig og langtkommen lungesykdom når annen behandling ikke lenger har tilstrekkelig effekt. 

Dersom transplantasjon kan bli aktuelt, blir du som regel henvist til vurdering lenge før sykdommen har kommet så langt. 

Hvis du er bekymret for fremtiden eller lurer på hvordan sykdommen kan utvikle seg, bør du ta dette opp med legen din. Sammen kan dere diskutere prognose og behandlingsmuligheter ut fra din situasjon.