Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.
Ben- og bløtvevskreft
Sarkom er svulster som oppstår i ben eller bløtvev (bindevev, fettvev, muskelvev, hud/underhud, sener, blodårer, nerveskjeder og liknende). Disse svulstene er sjeldne og utgjør bare omlag 1 prosent av alle nye krefttilfeller.
Beinkreft (osteosarkom) forekommer hyppigst i perioder med rask benvekst hos unge mennesker. Osteosarkom er kreftsvulst i benvev som utgår fra bendannende celler.
I motsetning til de vanligste krefttypene som oppstår i spesifikke organ (brystkreft, tarmkreft, prostatakreft) kan sarkomsvulster oppstå overalt i kroppen, og utgjør et bredt spekter av biologiske undertyper og vekstmønster. I Norge oppstår omlag 40-50 nye tilfelle av bensarkom og omlag 250 nye tilfeller av bløtvevssarkom hvert år.
Bløtvevsarkom kan oppstå i alle typer bindevev som utgjør kroppens støttevev (hud/underhud, muskler, sener/seneskjeder, fettvev, nerveskjeder) samt i bindevevsceller integrerte i ulike organer i kroppen (buk- og bekkenorgan som mage/tarmsystemet, livmor, urinblære, nyrer og lever, samt brystkjertelvev og hode- og halsområdet). Det finnes over 50 ulike undertyper bløtvevssarkom, oftest oppkalt etter vevstypen cellene likner mest på. De hyppigst forekommende er gastrointestinal stromal tumor (GIST), ondartet fettvevssvulst (liposarkom), udifferensiert pleomorft sarkom, glattmuskel-svulst (leiomyosarkom), og nerveskjedesvulster (malign perifer nerveskjedetumor). Hos yngre pasienter er synovialt sarkom og rhabdomyosarkom vanlige subtyper. Andre typer ondartet bløtvevssvulster kan være fibrosarkom, angiosarkom, epithelioid sarkom, alveolært bløtvevssarkom og klarcella sarkom. Ewing's sarkom og myxoid kondrosarkom kan i sjeldne tilfelle oppstå i bløtvev. Symptomer/funn ved bløtvevskreft er som oftest en palpabel kul (en kul en kan kjenne med hånda) av varierende størrelse. Det kan også være forekomst av smerte, hevelse, lokal varme og svekket funksjon.
Bensarkom oppstår i skjelettet. Osteosarkom og Ewing's sarkom rammer som oftest barn og unge voksne. Pasienter som får diagnosen kondrosarkom er oftest middelaldrende. Eksempel på andre kreftsvulster som kan oppstå i benvev er kordom, udifferensiert pleomorft sarkom, fibrosarkom, angiosarkom, leiomyosarkom, liposarkom og adamantinom. Alle disse er svært uvanlige og for å få en pålitelig diagnose, må den stilles ved et sarkomsenter.
De vanligste symptomene ved sarkom i ben er smerte, eventuelt heving og redusert funksjon.
Den klart vanligste svulst som påvises i skjelettet er en metastase fra kreft annet sted i kroppen. Dersom krefttypen er kjent henvises pasienten til den kirurgiske avdeling som behandler krefttypen. Er utgangspunktet ukjent, henvises pasienten til Kreftavdelingenes origo incerta gruppe.
Godartede ben- og bløtvevsvulster oppstår hyppig (minst 200-300 ganger så vanlig som primær ben- eller bløtvevskreft) og kan lett bli forveksla med sarkom.
Eksempel er godartede fettkuler (lipomer), bindevevsknuter (fibromer), karsvulster (hemangiomer), muskelknuter (myomer) og godartede nerveskjedesvulster (nevrofibrom/Schwannom).
I skjelettet er både brusk- og benutvekster, osteoid osteom, enkondrom, fibrom, hemangiom, simpel bencyste, fibrøs dysplasi og aneurysmal bencyste mye vanligere enn sarkom.
Utredning av slike svulster kan også skje i regi av Sarkomsenteret om lokale radiologer eller patologer er i tvil. Dersom en godartet tilstand i bløtvev blir konklusjonen på utredningen, kan pasienten ofte behandles videre ved det lokale sykehuset.
Svulster som innebærer komplisert kirurgi eller spesielle svulster som kjempecelletumor i ben og aggressiv fibromatose (desmoid), bør behandles ved Sarkomsenter fordi både kirurgisk tilnærming og eventuell medikamentell behandling er høyspesialisert.
Henvisning og vurdering
Når fastlegen har begrunnet mistanke om kreft skal du bli henvist direkte til et pakkeforløp for kreft. Et pakkeforløp er et standardisert pasientforløp som beskriver organiseringen av utredning og behandling, kommunikasjon/dialog med deg og dine pårørende, samt ansvarsplassering og konkrete forløpstider.
Ved begrunnet mistanke om sarkom, skal du henvises til pakkeforløp for sarkom ved ett av de fire sarkomsentrene i Norge: Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssykehus, St. Olavs hospital og Universitetssykehuset i Nord-Norge.
Avgjørelsen om operasjon blir tatt sammen med din private øre-, nese- og halslege (ØNH-lege) eller via øre-, nese- og halspoliklinikk. Inngrepet gjøres enten dagkirurgisk eller som inneliggende (vanligvis ett døgn).
I forkant av inngrepet må det avklares om du har andre sykdommer eller om du bruker medisiner som kan ha betydning for operasjonen eller narkosen. Særlig er det viktig å vurdere blodfortynnende medikamenter. Dette må avklares før operasjonsdagen, enten med din ØNH-lege, ØNH-poliklinikk eller din fastlege.
Har du kreft, planlegger vi nå hvilken behandling som er best for deg. Beslutning om behandling tar vi i samvalg med deg, vanligvis basert på vurdering i et tverrfaglig team-møte.
Samvalg innebærer at du får informasjon om fordeler og ulemper ved de ulike alternativene. Så kan du sammen med helsepersonell veie disse opp mot hverandre, ut fra hva som er viktig for deg.
Her er tre spørsmål du kan stille din behandler:
Hvilke alternativer har jeg?
Hva er de mulige fordelene og ulempene ved disse alternativene?
Hvor sannsynlig er det at disse fordelene og ulempene vil gjelde for meg?
For pasienter med sarkom vil som regel behandlingen være operasjon, medikamentell behandling eller strålebehandling – alene eller i kombinasjon.
Oversikt over behandlingstyper
Kirurgisk behandling må planlegges nøye ut fra svulsten og omliggende anatomiske strukturer. En strever etter å fjerne en brem av normalt vev rundt svulsten på alle kanter, og helst en bindevevshinne som er urørt. Vevet som omgir sarkomsvulster vil ofte gi inntrykk av en slags kapsel, men må ikke brukes som margin. Ved ekstremitetslokaliserte sarkom kan en i de fleste tilfelle unngå amputasjon, og funksjonstapet for pasienten er oftest avgrenset. I mange tilfelle registrerer ikke pasientene funksjonstap selv om muskler er fjernet. I Skandinavia har vi et internettbasert forum der røntgenbilde og operasjonsmetoder blir diskutert. Ved kompleks kirurgi samarbeider kirurgene internasjonalt for å oppnå best mulig resultat.
Cellegiftbehandling/kjemoterapi blir brukt i tillegg til kirurgisk behandling av høggradige (det vil si hurtigvoksende) svulster i både bløtvev og benvev. Kjemoterapi har økt andelen av overlevende betydelig for pasienter med osteosarkom eller Ewing's sarkom hvor alle blir behandlet med cellegift.
For bløtvevssvulster blir det lagt visse risikokriterier til grunn for om cellegift skal anbefales i tillegg til kirurgi ved lokalisert sykdom. Faktorer som virker inn er eksempelvis størrelse på svulsten, infiltrerende vekstmønster, nekrose/celledød, og innvekst i blodårer.
Oftest blir det brukt en kombinasjon av to eller flere cellegifter i form av gjentatte kurer, vanligvis med 3 ukers intervall over flere måneder. Behandlingen kan bli gitt før og/eller etter operasjon. I Norge har vi et tett samarbeid med Skandinavisk Sarkomgruppe (SSG), og internasjonale sarkomspesialister, og oftest blir behandlinga gjennomført i samsvar med internasjonale protokoller.
På grunn av sarkomers sjeldne forekomst og biologiske variasjon er internasjonalt samarbeid avgjørende for å optimalisere det vitenskapelige fundamentet for diagnostikk og behandling.
Strålebehandling blir benyttet i de fleste tilfeller av høygradige bløtvevssarkom som tilleggsbehandling til kirurgi. Strålebehandlingen kan bli gitt både før og etter operasjonen, og reduserer risikoen for lokalt tilbakefall.
Ved Ewing's sarkom er strålebehandling svært effektivt, og blir ofte brukt som supplement til kirurgi, eller kan i spesielle tilfelle helt erstatte den kirurgiske behandlinga. Vanlig behandlingstid er om lag 5 uker med daglig strålebehandling (mandag – fredag).
I en Skandinavisk protokoll for høyrisiko-bløtvevssarkom blir det benyttet såkalt akselerert strålebehandling i form av to strålefraksjoner daglig i en periode på 2 – 2 1/2 uker inn i mellom cellegiftkurer. Ved behov henviser vi pasienter til internasjonale samarbeidspartnere dersom spesielle behandlingsmetoder er å anbefale (for eksempel protonbehandling eller brachyterapi).
Ved avanserte svulster som kan være vanskelige å fjerne kirurgisk, kan pasienter få tilbud om regional varmebehandling i kombinasjon med cellegift og strålebehandling ved Haukeland universitetssykehus. Varmebehandling (hypertermi) skjer ved at svulstvevet ved hjelp av mikrobølger blir varmet opp til om lag 42 grader i cirka 60 minutter.
Sarkom hos barn
Osteogent sarkom og Ewing's sarkom er de vanligste sarkomformene som oppstår i benvev. Sarkom i bløtvev hos barn blir delt i to hovedgrupper: Rhabdomyosarkom (muskelvevliknende) og non-rhabdomyosarkom - en heterogen gruppe av mer enn 30 undertyper. Det vanligste symptomet er vedvarende smerter, etter hvert mulig redusert funksjon i affisert kroppsdel.
Utredning og behandling skal skje ved spesialiserte barne-/ungdomsavdelinger i nært samarbeid med sarkomsenter. Narkose blir ofte benyttet i forbindelse med røntgenundersøkelser og vevsprøvetaking.
Behandlingen inkluderer kirurgi, strålebehandling og cellegift (oftest i kombinasjon), og blir gitt ifølge gjeldende internasjonale protokoller for de ulike undertypene sarkom hos barn. I tillegg til den kreftrettede behandlingen, blir barnet og familien tatt vare på i et tverrfaglig team som inkluderer fysioterapeut, psykolog, sosionom og ernæringsfysiolog, avhengig av individuelle behov.
Lindrende behandling
Mange pasienter med livstruende sykdom vil ha behov for lindrende behandling. Lindring vil kunne oppnås ved behandling med ulike typer medikamenter, samtaler og praktisk bistand fra ulike helsearbeidere.
Alle pasienter som er behandlet blir fulgt opp med regelmessige kontroller i vanligvis 10 år etter fullført behandling. Sammen med kontrollene blir eventuelle seneffekter av kreftbehandlingen kartlagt, og det blir utført kliniske og radiologiske undersøkelser for å fange opp et eventuelt tilbakefall, slik at behandling i slike tilfeller kan komme tidlig i gang.
Prognose ved sarkom
Heldigvis blir majoriteten av pasienter som får diagnosen sarkom helt friske. Det kan være en risiko for tilbakefall etter fullført kurativ behandling, og muligheten for tilbakefall er blant annet relatert til graden av aggressivitet og størrelse på svulsten.
Den kirurgiske marginen (størrelsen og kvaliteten av sikkerhet rundt svulsten som blir tatt med når svulsten blir fjernet kirurgisk) har innvirkning på risikoen for lokalt tilbakefall (svulsten kommer tilbake i samme område den ble fjernet fra).
Behandling som cellegift og stråling blir ofte brukt i tillegg til kirurgi, for å redusere risikoen for lokalt tilbakefall (strålebehandling) eller fjernspredning (cellegift).
Rehabilitering og mestring ved kreft
Det finnes en rekke tilbud som kan være en hjelp til å komme tilbake til hverdagen under og etter kreftsykdom. Derfor er det viktig å tenke rehabilitering og mestring av sykdommen helt fra sykdomsstart og begynnelsen av behandlingen. Målet er å kunne fungere og leve med eller etter kreftsykdom, med god livskvalitet.